先天性疾病大全,女性先天性疾病有哪些

白内障详细资料大全

凡是各种原因如老化，遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常，外伤、中毒、辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，称为白内障，此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上，导致视物模糊。多见于40岁以上，且随年龄增长而发病率增多。

基本介绍 英文名称 ：cataract 就诊科室 ：眼科 多发群体 ：40岁以上人群 常见病因 ：与遗传，免疫与代谢异常，外伤，中毒等有关 常见症状 ：视物模糊，怕光、看物体颜色较暗或呈黄色等症状 病因,临床表现,检查,诊断,治疗,预后, 病因 凡是各种原因如老化，遗传，局部营养障碍，免疫与代谢异常，外伤，中毒，辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，导致白内障。本病可分先天性和后天性： 1. 先天性白内障 又叫发育性白内障，多在出生前后即已存在，多为静止型，可伴有遗传性疾病，有内生性与外生性两类，内生性者与胎儿发育障碍有关，外生性者是母体或胎儿的全身病变对晶状体造成损害所致，先天性白内障分为前极白内障，后极白内障，绕核性白内障及全白内障。 2. 后天性白内障 出生后因全身疾病或局部眼病，营养代谢异常，中毒，变性及外伤等原因所致的晶状体混浊，分为6种：①老年性白内障，最常见，又叫年龄相关性白内障，多见于40岁以上，且随年龄增长而增多，与多因素相关，如老年人代谢缓慢发生退行性病变有关，也有人认为与日光长期照射，内分泌紊乱，代谢障碍等因素有关，根据初发混浊的位置可分为核性与皮质性两大类。②并发性白内障（并发于其他眼病）。③外伤性白内障。④代谢性白内障。⑤放射性白内障。⑥药物及中毒性白内障。 临床表现 单或双侧性，两眼发病可有先后，视力进行性减退，由于晶体皮质混浊导致晶状体不同部位屈光力不同，可有眩光感，或单眼复视，近视度数增加，临床上将老年性白内障分为皮质性、核性和囊下三种类型。 1. 皮质性白内障 以晶体皮质灰白色混浊为主要特征，其发展过程可分为四期：初发期，未成熟期，成熟期，过熟期。 2. 核性白内障 晶体混浊从晶状体中心部位即胚胎核位置开始出现密度增加，逐渐加重并缓慢向周围扩展，早期呈淡黄色，随着混浊加重，色泽渐加深如深黄色，深棕黄色，核的密度增大，屈光指数增加，病人常诉说老视减轻或近视增加，早期周边部皮质仍为透明，因此，在黑暗处瞳孔散大视力增进，而在强光下瞳孔缩小视力反而减退，故一般不等待皮质完全混浊即行手术。 3. 后囊下白内障 混浊位于晶状体的囊膜下皮质，如果位于视轴区，早期即影响视力。 检查 应了解玻璃体、视网膜、视 *** 黄斑区和视神经是否正常及脉络膜有无病变，对白内障术后视力恢复会有正确的评估，可借助A型及B型超音波了解有无玻璃体病变、视网膜脱离或眼内肿物，亦可了解眼轴长度及脱位的晶 *** 置，视网膜电图（ERG）对评价视网膜功能有重要价值，单眼白内障患者为排除黄斑病变视路疾患所致的视力障碍，可作诱发电位（VEP）检查，此外亦可套用视力干涉仪检查未成熟白内障的黄斑功能。 诊断 世界卫生组织从群体防盲，治盲角度出发，对晶状体发生变性和混浊，变为不透明，以至影响视力，而矫正视力在0.7或以下者，方可诊断白内障。 治疗 1. 药物治疗 目前国内外都处于探索研究阶段，一些早期白内障，临床用药以后病情会减慢发展，视力也稍有提高，白内障的早期进展至成熟是一个较漫长的过程，它有可能自然停止在某一发展阶段而不至于严重影响视力。早期白内障可口服维生素C、维生素B2、维生素E等，也可用一些药物延缓病情发展。通常一些中期白内障患者，用药后视力和晶状体混浊程度也可得到一定改善。但成熟期的白内障，药物治疗则无实际意义。 2. 手术治疗 （1）白内障超声乳化术 为近年来国内外开展的新型白内障手术。使用超音波将晶状体核粉碎使其呈乳糜状，然后连同皮质一起吸出，术毕保留晶状体后囊膜，可同时植入房型人工晶状体。老年性白内障发展到视力低于0.3，或白内障的程度和位置显著影响或干扰视觉功能，患者希望有好的视觉质量，即可行超声乳化白内障摘除手术。其优点是切口小，组织损伤少，手术时间短，视力恢复快。 （2）白内障囊外摘除 切口较囊内摘出术小，将混浊的晶状体核排出，吸出皮质，但留下晶状体后囊。后囊膜被保留，可同时植入后房型人工晶状体，术后可立即恢复视力功能。因此，白内障囊外摘出已成为目前白内障的常规手术方式。 预后 掌握手术适应证、选择正确的手术方式、减少手术中和术后并发症的患者，预后好，病人经抗炎治疗恢复正常的视觉功能。避免剧烈远动，尤其注意避免眼部及眼周围头部的碰撞伤。术后3个月后，有些患者需要做验光检查，有残留的屈光不正，需要配镜矫正。

白血病是遗传病吗?

不是白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，该病居年轻人恶性疾病中的首位，原生性病毒可能是神经性负感组织增生，还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化（苯等）或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。

三代试管筛查遗传病列表?

除了我们知道的染色体异常易位，第三代试管婴儿技术PGD可避免近百种遗传疾病。先进的生殖医学研究已将人类生殖的自我控制推向新的极限。第一代的试管婴儿技术，解决的是因女性因素引致的不孕；第二代的试管婴儿技术，解决因男性因素引致的不育问题；而第三代试管婴儿技术所取得的突破是革命性的，它从生物遗传学的角度，帮助人类选择生育最健康的后代，为有遗传病的未来父母提供生育健康孩子的机会。这就是第三代试管婴儿技术，即试管婴儿移植前遗传诊断技术PGD，，即种植前基因诊断，也就是第三代“试管婴儿”。主要用于检查胚胎是否携带有遗传缺陷的基因。它是在试管婴儿技术基础上出现的，精子卵子在体外结合形成受精卵，并发育成胚胎后，要在其植入子宫前进行基因检测，以便使体外授精的试管婴儿避免一些遗传疾病并能提升试管婴儿成功率。一个健康的卵细胞含有46个染色体，排列成23对，但在卵细胞可以受精之前，先要进行一次减数分裂，每对染色体一分为二，其中不需要的一组23个染色体被排出卵细胞，形成一种称为极体（polarbody）的结构。PGD检测是指从体外受精的胚胎中取1到数个细胞或者取卵细胞的第一极体在种植前进行基因分析，可用以鉴定胚胎性别，分析胚胎染色体，然后移植基因正常的胚胎，从而达到优生优育的目的。也有有些人利用第三代试管婴儿技术怀双胞胎。这种孕前基因诊断（PGD）的胚胎分析技术，已经使用了数年，用于鉴定那些父母有遗传病史的胎儿是否有不健康的迹象，比如胆囊纤维化或者血友病等等。实际上侧重于胚胎着床前的遗传诊断，经过体外授精获得胚胎。人群中有1/5D1/4患有遗传性疾病，平均每人携带5D6个隐性基因，若能够在胚胎移植前就明确有无遗传性疾病，将会大大提高出生后婴儿的质量。当然，这说说容易，做起来却十分困难。全世界遗传性疾病有4000余种，目前通过使用第三代试管婴儿技术，能筛选甄别和检测的遗传性疾病达确定的多达73种。具体有以下疾病：1、Addison病（并有脑硬化）2、肾上腺脑白质营养不良3、肾上腺发育不良4、血球蛋白血病（Bruton型）5、血球蛋白血病（瑞士型）6、眼部白化病7、白化病―耳聋综合征8、Wiskott-Aldrich综合征9、Alport综合征10、釉质生长不全（成熟低下型）11、釉质生长不全（发育不良型)12、遗传性低色素性贫血13、血管角质瘤Fabry病14、先天性白内障15、小脑共济失调16、小脑共济失调17、扩散性脑硬化18、腓骨肌萎缩症（CMT）19、无脉络膜症20、脉络膜视网膜病变21、色盲（绿色系列型）22、胆囊纤维化和血友病是做第三代试管婴儿常见病23、肾源性尿崩症24、尿崩症（神经垂体型）25、先天性角化不良26、外胚层发育不全（无汗型）27、Ehlers-Danlos综合征（第V类型）28、面生殖发育不全（Aarskog综合征）29、局灶性皮肤发育不良（与X染色体有关联的显性，对男性而言可致死）30、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症31、糖原贮积（第VIII类型）32、性腺发育不全（xy女性类型）33、慢性肉芽肿病34、血友病A35、血友病B36、脑积水（中脑水管狭窄)37、低磷酸血性佝偻病38、鱼鳞癣39、色素失节症（与X染色体有关联的显性，对男性而言可致死）40、Kallmann综合征41、Spinulosa毛囊角化病42、Lesch-Nyhan综合症（次黄嘌呤-鸟嘌呤-磷酸核糖转移酶缺乏）43、Lowe（眼脑肾）综合症44、视网膜黄斑营养不良45、Menkes综合症46、智力迟缓（FMRI型），唐氏综合征做先天唐筛有用，第三代试管婴儿还可查很多智障。47、智力迟缓（FRAXE型）48、智力迟缓（MRXI型）49、小眼症（并有多种畸形）（Lenz综合症）50、黏多糖贮积病II（Hunter综合征）51、肌营养不良（Becker型）52、肌营养不良（Duchenne型）53、肌营养不良（Emery-Dreifuss型）54、肌小管肌病55、先天性静止性夜盲症56、Norrie’s’s（假性神经胶质瘤）57、眼球震颤（眼球运动的或抽动的）58、鸟氨酸甲酰转移酶缺陷症（高氨血症第I类型）59、口-面-指（趾）综合症（第I类型）（与X染色体有关联的显性，对男性而言可致死）60、感觉性聋症（并有共济失调和丧失视力）61、感觉性聋症（DNFZ型）62、磷酸甘油酸激酶缺乏63、磷酸核糖焦磷酸合成酶缺乏64、Reifenstein综合症65、视网膜色素变性66、痉挛性麻痹67、脊椎肌萎缩68、迟发性脊椎骨骼发育不全69、睾丸女性化综合征70、遗传性血小板减少症71、甲状腺素-结合球蛋白缺乏或变种72、Xg血型系统

近亲俩人都很健康…生孩子会有问题吗?有一些不是近亲生孩子傻…或不正 ...

不近亲的结婚生的孩子因为一些基因原因有很小的几率得病几率很小。近亲生的孩子一定有问题。傻，或者天生体弱多病，这个跟父母健康没关系，只要是近亲，孩子一定不健康。记住，是《一定》不健康。不要犯傻了，就算孩子不是傻瓜，他在智商上，以后的生活上，身体素质上，都会比其他的孩子有明显的不如。这对你，对孩子，对社会都是极度的不负责

卟啉病是一种什么病?要具体的症状和治疗方法!

卟啉病（porphyrin）是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病. 早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經,出現多種症狀,如腹痛,肌無力,後者可發展為肌麻痺.推測神經症狀的發病機制有過多血紅素中間產物在神經系統作用,或神經系統缺乏血紅素合成.但ALA和其他血紅素代謝產物未證明有神經毒性,病人神經組織未發現有血紅素缺乏.確切發病機制還不清楚. 發作時症狀可持續數小時，數天或數周或更長，是由於對神經系統作用，皮膚不受影響。 腹痛最常見，其嚴重程度可被誤診為急腹症。其他腹部症狀包括噁心，嘔吐，便秘和腹瀉。麻痺性腸梗阻可引起腹脹。腹部症狀是由於對內臟神經的作用。同樣膀胱亦可受累，可見有尿瀦留，尿失禁，排尿困難和尿頻。因為沒有炎症，故腹部壓痛和反跳痛不明顯，體溫正常或略高。因此，體征不如症狀明顯。 心動過速，高血壓，出汗，煩躁不安常見。這可能是由於作用於植物神經系統及兒茶酚胺釋放入血過多所致。運動神經病變常見，尤其是長期發作或病情嚴重時，表明運動神經軸突受到損傷。肌肉無力常始於肩部和手臂，可涉及到任何運動神經元，包括顱神經。可出現嚴重麻痺，呼吸功能不全，死亡少見。可出現震顫和癲癇。其他中樞神經系統症狀包括精神障礙，如易激動，幻覺。由於下丘腦的病變，不適當ADH分泌可導致水瀦留和低鈉血症，可引起癲癇。在幾天內病情可好轉，但嚴重肌無力可持續數月或數年，特別是延誤診治時。高血壓可持續存在，可能與腎臟受損有關。慢性肝臟異常常見，存在無法解釋的肝細胞癌發病率升高。 卟啉病可根據特異酶缺乏來準確分類.其他根據臨床特徵來分類,有臨床實用性但互相有重疊交叉.急性卟啉病引起神經症狀,往往是間歇性的；皮膚卟啉病引起皮膚光敏感.急性間歇性卟啉病,ALA脫水酶缺乏卟啉病,遺傳性糞卟啉病和肝卟啉病組成急性卟啉病.遲發性皮膚卟啉病,遺傳性糞卟啉病,肝卟啉病,紅細胞生成性原卟啉病,先天性紅細胞生成性卟啉病和肝紅細胞生成性卟啉病組成皮膚卟啉病.肝性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自肝臟；紅細胞生成性卟啉病,過多的血紅素前體主要來自骨髓. 中醫認為，卟啉病的腹痛原因早期多與氣鬱有關，進一步發展由氣及血，可由出血、瘀血引起劇烈腹痛，後期因氣血耗傷而出現氣血虧虛之象。 [中醫對卟啉病的病因病機是怎樣認識的？] (1)肝氣鬱結 卟啉病的發病與情志關係頗大。中醫認為，肝為將軍之官，性動而主疏洩。若情志抑鬱或急躁暴怒皆能傷肝，肝失調達，疏洩不利，氣阻絡痺。由於氣機阻滯，腹氣不通，不通則痛，因而出現腹痛。 (2)瘀血停著 氣鬱日久，血流不暢，逐漸積滯而成瘀血，阻塞脈絡而發生腹痛，亦即蓄血證。這種腹痛的特點是「每痛有處不行移者是也」。 卟啉病在婦女中的發病率較高，產後多見，與瘀血有關。《婦人大全良方》說：「產後小腹作痛，由惡露凝結，或外寒相搏，若久而不散，必成血瘀而脈不調。」 (3)濕熱蘊結 部分卟啉病患者除有腹痛外還同時出現黃疸，這與濕熱有關。濕熱產生的原因可分為感受濕熱外邪和飲食不節兩個方面。 濕熱之邪，入侵人體內阻中焦，郁而不達，使脾胃運化失常，濕熱交蒸於肝膽，致使肝失疏洩，膽汁外溢，浸漬於肌膚，下注膀胱，使身目小便俱黃。 飲食不潔，酗酒過度，或饑飽無常，皆能傷脾敗胃，以致運化功能失常，濕濁內生。不正常的卟啉代謝產物當屬濁邪之列，濕邪郁而化熱，濕熱熏蒸於肝膽，膽汁不循常道，浸染肌膚而發黃。 (4)氣血虧虛 卟啉病日久不愈，耗傷氣血而致氣血兩虛，則又可進一步加重腹痛。這類腹痛在古籍裡也有記載，如《景岳全書》說：「氣血虛寒，不能營養心脾者，最多心腹痛證，然必以積勞積損及憂思不遂者，乃有此病，或心脾肝腎，氣血本虛，而偶犯寒氣及飲食不調者，亦有此證。」再如《諸病源候論》說：「虛勞者，髒氣不足，復為風邪所乘，邪正相干，冷熱搏擊，故心腹俱痛。」满意请采纳

急性白血病详细资料大全

急性白血病（acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。

基本介绍 英文名称 ：acute leukemia 就诊科室 ：血液科 常见病因 ：可能为电离辐射、化学、病毒、遗传等所致 常见症状 ：面色苍白、疲乏，出血、发热、骨骼关节疼痛 病因,临床表现,检查,诊断,治疗, 病因 白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有： 1.电离辐射 γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、核子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。 2.化学因素 苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病（APL）的发病相关，染发、吸菸亦可能与白血病发病相关，特别是急性非淋巴细胞白血（ANLL）。 3.病毒 如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病；研究证实，该病毒可通过母婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而横向传播。 4.遗传因素 家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs（唐氏）综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。 5.其他血液病 如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病，特别是ANLL。 临床表现 起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 1.贫血 贫血常为白血病的首发症状，半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2.出血 半数以上患者以出血为早期表现，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。 3.发热 发热亦可为白血病患者的早期表现，主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。 4.浸润 （1）淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。 （2）骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。 （3）皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。白血病细胞浸润可表现为牙龈增生或肿胀，特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。 （4）中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病（CNSL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经 *** 水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。 （5）绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和鼻旁窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。 （6）睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。 （7）其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。约10%ALL（多为T-ALL）患者可出现前纵隔（胸腺）浸润，引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。 检查 1.外周血常规绝大部分患者WBC增高，WBC<1.0×10 9 /L称为白细胞不增多白血病，WBC>10×10 9 /L称为白细胞增多性白血病，WBC>100×10 9 /L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。 2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%（FBA分型标准）或≥20%（WHO分型标准）。Auer氏小体见于AML，不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。 3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。 4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RARα融合基因等。 5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。 诊断 1.临床表现 具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。 2.血象 白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。 3.骨髓象 增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30%（FAB诊断标准）或≥20%（WHO诊断标准）。在AML中可见Auer氏小体。 4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查 根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查，可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上，尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检查，作出更为精确的诊断，以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。 治疗 总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，以期获得完全缓解。 1.支持治疗 （1）注意休息 高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）感染的防治 严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设定“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、 *** 周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。 （3）纠正贫血 显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 （4）控制出血 对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素，输血小板、血浆等。急性白血病（尤其是早幼粒细胞白血病），易并发DIC（急性弥散性血管内凝血），一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。 （5）高尿酸血症的防治 对白细胞计数很高的患者在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，甚至导致急性肾衰竭，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇。 （6）对高白细胞血症的处理 当WBC>100×10 9 /L时，可产生白细胞淤滞，应予以紧急处理，以减少由此导致的各种并发症。可通过血细胞分离技术（APL除外）祛除WBC；也可以用药物降低WBC，AML用羟基脲，ALL用地塞米松，同时予以水化和碱化等综合治疗措施。 2.化疗 化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。 缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗，最后达到疾病的治愈。巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行，原则上选用原诱导化疗方案继续进行1～2个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行，以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。 3.骨髓移植 （1）同基因骨髓移植 供者为同卵孪生子。 （2）同种异基因骨髓移植 供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。 （3）自体骨髓移植 不需选择供者，易推广。 （4）外周血造血干细胞和脐血移植 可有自体和异基因两种供者来源。