先天免疫系统缺陷,先天免疫力缺陷严重吗

宝宝的免疫力低,你觉得可能有哪些原因导致的?

宝宝的免疫力低，你觉得可能有哪些原因导致的？微量元素缺乏，先天性免疫缺陷，护理不当。运动量过少会影响动作的协调能力，还会导致身体抵抗力下降，容易感染疾病。

先天性免疫缺陷:极少数儿童患有先天性免疫缺陷。出生后，他们容易发生各种感染，如呼吸道和消化道感染，导致感冒和发烧。免疫功能低下:见于生理性免疫功能低下，多发生于0.5-2岁的儿童。此时通过胎盘获得的抗体已经消耗殆尽，但自身免疫球蛋白仍未完全产生，水平较低。这个年龄段的孩子免疫功能低下，容易发生各种感染；

护理不当:与护理不当有一定关系。比如衣物过多让孩子出汗，或者喂食过多导致消化不良，食物堆积。这个时候孩子的抵抗力会下降，很容易合并各种感染。吃得太多:吃得太多会影响孩子的消化，体内未消化的食物会导致肠胃功能紊乱，从而导致免疫力低下。平时不要给孩子吃太多。少睡:如果孩子睡眠少，身体虚弱，也容易生病，孩子可以多睡催眠，还可以增强身体的免疫功能。他们每天需要睡大约8到10个小时。

运动少:孩子的身体现在正处于生长期。运动量过少会影响动作的协调能力，还会导致身体抵抗力下降，容易感染疾病。平时要多给宝宝做运动，可以增加身体免疫力。饮食因素:营养是维持机体免疫力的重要物质之一。如果经常暴饮暴食或者挑食偏食，可能会导致体内营养失衡，最后出现免疫力下降的问题。大多数婴儿喜欢各种甜食，包括糖果、蛋糕、巧克力等。如果经常吃甜食，不仅会导致宝宝肥胖、龋齿等问题，还会导致体内吞噬细胞大量下降，最后出现免疫力低下的现象。

微量元素缺乏，如果宝宝长期营养不良，体内缺乏钙、铁、锌等微量元素，抵抗力下降，感冒生病的几率也会增加。滥用抗生素，虽然抗生素可以快速治愈疾病，但它们有很大的副作用。如果宝宝生病了，经常使用抗生素，免疫系统得不到锻炼，万一细菌感染更容易生病。

什么是先天缺陷

先天缺陷是指婴儿在出生前即已形成的发育障碍，包括形态结构异常及代谢功能异常的先天畸形和先天性智力低下，因其各种发育障碍均发生于出生前，故名为先天缺陷。先天缺陷种类繁多，但可分为四种类型。1．形态结构的先天缺陷，表现为先天畸形。形态结构缺陷又有体表的，肉眼可见的畸形，及体内的器官、组织畸形，其种类不下数百种。2．生理和代谢功能障碍所致的先天缺陷。表现为功能障碍，如先天聋、哑、盲，也包括代谢异常如苯丙酮尿症之类。3．先天智力低下包括各种染色体畸变所致智力低下，单基因性疾病、多基因遗传病所致智力低下，和环境致畸物引起的智力低下，如酒精中毒综合征、胎儿水俣病、铅中毒、先天风疹综合征以及环境缺碘影响胎儿大脑发育所致智力低下等。初生婴儿某些智力低下不易被发现，到3岁左右才开始表现出来，还有到更大年龄需经检查才能确定。4．宫内发育迟缓，多数宫内发育迟缓儿出生后体重虽可较快增长，但智力发育较差，智商较低，因此也属于先天缺陷。

先天性免疫缺陷症包括哪些疾病?

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。 (2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。 2 补体系统缺陷病 --该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

先天性疾病都包括哪些

一）染色体异常：最常见的便是「唐氏症」。二）单基因遗传病：此类疾病较常见的有：1）软骨发育不全症,2）海洋性贫血,3）蚕豆症三）多基因遗传病变：先天性疾病1.脊柱裂2.脊髓纵裂3.鳃裂窦、瘘和囊肿4.耳前窦道和囊肿5.唇裂和腭裂6.食管闭锁，不伴有瘘7.先天性气管食管瘘，不伴有闭锁8.先天性肥大性幽门狭窄9.先天性裂孔疝10.小肠先天性缺如、闭锁和狭窄11.大肠先天性缺如、闭锁和狭窄12.麦克尔憩室13.先天无神经节性巨结肠〔赫希施斯普龙病〕14.先天性肠固定畸形15.双重肠16.泄殖腔存留17.胆总管囊肿18.环状胰腺19.处女膜闭锁20.睾丸未降21.尿道下裂22.阴茎的其他先天性畸形(仅指“阴茎屈曲畸形”)23.先天性肾盂积水24.输尿管闭锁和狭窄25.双重输尿管26.输尿管错位27.先天性膀胱－输尿管－肾反流28.膀胱外翻29.先天性后尿道瓣30.脐尿管畸形31.先天性髋关节脱位及半脱位32.马蹄内翻足33.足的其他先天性外翻变形(仅指“先天性马蹄外翻足”)34.脊柱先天性变形(仅指“先天性脊柱侧凸”)35.漏斗胸36.胸锁乳突肌先天性变形37.桡骨纵形短缺缺陷38.尺骨纵形短缺缺陷39.脊柱其他先天性畸形，与脊柱侧凸无关(仅指“先天性脊柱前、后凸”)40成骨不全41内生软骨瘤病42先天性膈疝43先天性脐疝44腹裂45神经纤维瘤病(非恶性)46其他内分泌腺先天性畸形(仅指“甲状舌管瘘”及“甲状舌管囊肿”)

艾滋病和先天性免疫缺陷

先天性的就是说自打娘胎里生出来，免疫系统就有缺陷。续发性的则是开始并没有病，但是后来由于某种因素所导致的疾病。免疫缺陷是有轻重之分的，艾滋病发作期可以说是机体的免疫系统崩溃了。这是比较严重的，所以没有了免疫大军的保护，艾滋病患者会在两年内死亡。对于先天性的轻度免疫缺陷者来说，也不是说一定要放到无菌室内的。当然对于严重的人来说，他们会同艾滋病患者一样，不管放到什么样的无菌环境中，也是不起任何作用的。因为人体内本身就包含有许多病原体。再说了，免疫系统还可以有防癌的免疫监视机制，如果没有了这种监视，那么就算不被细菌感染，患者也会得癌症残废的。

如果孩子免疫力有缺陷,会对孩子造成哪些影响?

孩子免疫力缺陷的表现

通常分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。那么，对于原发性免疫缺陷病来说，临床表现主要是表现为反复的、慢性的呼吸道或者消化道，或者皮肤的感染，而且容易出现自身免疫性疾病，肿瘤发病率相对也比较高。

除此之外，可能部分孩子还有一些特殊的面容和特殊的疾病，比如先天性心脏病、湿疹等，发病率都相对比较高。对于继发性免疫缺陷病的孩子来说，最常见的也是表现为反复的呼吸道感染，包括上呼吸道感染、支气管炎、肺炎，也有胃肠道感染，通常感染会引起反复的感染，导致营养不良，然而就导致免疫功能的进一步下降，然后再感染，再加重营养不良，这样的恶性循环之中。

孩子免疫力缺陷的影响

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的影响，感染可表现为反复的、持续的、急性的、慢性的。

感染的性质主要取决于免疫缺陷类型，感染部位以呼吸道最常见，孩子越小，感染频率越高，病情也越重。先天性免疫缺陷有高度伴发自身免疫疾病的倾向，以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血多见，并伴随出现相应的症状。

孩子免疫力缺陷的治疗方法

先天免疫缺陷性疾病有不同类型。随着医疗技术和医疗手段的进展，越来越多的先天性疾病即原发性免疫缺陷病已经能够完全控制住病情，甚至能达到临床治愈。免疫缺陷性疾病能够通过干细胞移植等治疗手段达到完全治愈。所以对于原发免疫缺陷病的孩子们，一定要做到早发现、早治疗。

现在随着医疗技术不断进步，对小孩免疫性缺陷病的发病机理有了更多的了解，而且治疗的手段也逐步多了起来。小孩免疫缺陷比较常见的体液免疫或者细胞免疫缺陷，体液免疫缺陷当中RAG的免疫球蛋白的缺陷，诊断明确以后可以替代性的补充免疫球蛋白，使得免疫球蛋白基本上在随访过程当中维持在正常的水平，就能够防止感染的发生。

同时一旦小孩有感染的情况下，也可以给予抗感染治疗积极的干预，在专科门诊进行定期随访，通常小孩免疫缺陷的生存状态就极大的提高了，小孩完全能够像正常人一样健康的生活。